上腔静脉受压综合征

 


上腔静脉受压综合征(SVCS)是一种亚急性症候群,真正急性者比较少见。SVCS是由于通过上腔静脉回流到右心房的血流部分或完全受阻相互影响所致的症候群,为肿瘤常见的急症。患者出现急性或亚急性呼吸困难和面颈肿胀。检查可见面颈、上肢和胸部淤血,水肿,进而发展为缺氧和颅内压增高,需要紧急处理。20世纪60年代以前,上腔静脉受压综合征中40%为梅毒性主动脉炎、纵隔结核所引起。而现在上腔静脉受压综合征的主要原因是肿瘤,且常是晚期肿瘤的表现。有一报道总结Bell、Schraufnagel和Parish的3篇文献,上腔静脉受压综合征共352例,其中肺癌占68%,淋巴瘤占6%,其他肿瘤占9%,非恶性疾病占16%。另有一资料总结肺癌340例发生的上腔静脉受压综合征,其中小细胞肺癌占41%,鳞癌占27%,腺癌占14%,大细胞癌占13%,未定型癌占6%。
英文名称:
superior vena caval syndrome
就诊科室:
血管外科
常见病因:
血栓形成纤维化,外部压迫,肿瘤侵犯
常见症状:
急性或亚急性呼吸困难,面颈肿胀,咳嗽,头痛头胀,恶心

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病因

上腔静脉受阻的原因有如下几种:血栓形成纤维化、外部压迫、肿瘤侵犯等,有良性疾病和恶性疾病之分。恶性肿瘤所致上腔静脉受压综合征常在肿瘤压迫浸润等因素的基础上发生。可以看出,上腔静脉受压综合征最常见的病因是肺癌,尤其是小细胞肺癌,其次是淋巴瘤,而其他肿瘤少见。非恶性疾病所致的压迫中,常见的有胸骨后甲状腺肿瘤、胸腺瘤、支气管囊肿等,或慢性纤维性颈部组织炎症导致上腔静脉周围组织压迫,如特发性硬化性纵隔炎、纵隔纤维化等。另外,先天性心脏疾病及手术后、中心静脉插管或起搏器置入可引起上腔静脉血栓形成,也可导致上腔静脉受压综合征。

临床表现

上腔静脉受压综合征的症状和体征与受压时间、受压程度、受压部位有关。时间短、受阻程度重,病情也常常严重,反之,病情较缓和。临床症状有咳嗽、头痛头胀、恶心、视力改变、声嘶、吞咽困难、抽搐等。体检时发现颜面及上肢水肿,指压无明显压痕,伴皮肤及口唇发干,颈部粗,颈部以及胸部血管怒张。当阻塞奇静脉时胸壁和上腹壁可见扩张的静脉,若阻塞在上腔静脉末端和奇静脉连接处时,则上胸部可见扩张的静脉支。
上腔静脉受阻严重时,可出现气道受阻的体征(为喘鸣),或恶心、喷射性呕吐等颅压升高的表现,这种情况应迅速明确诊断并加以处理。恶性淋巴瘤、小细胞肺癌并发这种严重情况经化疗后常能获得很好的效果。

检查

恶性肿瘤合并感染时,白细胞计数升高。
影像学检查有:
1.X线检查
X线透视及平片可发现上纵隔、右肺上叶、上腔静脉周围有占位影,可能为上腔静脉有肿块压迫。
2.多普勒超声
了解上腔静脉通畅程度,血栓范围,是否同时存在其他血管病变及外压性病变。
3.CT及磁共振
显示上腔静脉受阻的具体部位及侧支循环情况,可清楚显示胸内结构,明确病因。
4.上腔静脉造影
于两侧肘静脉或股静脉穿刺置管,可显示梗阻的部位,及远心端、近心端情况,但并发症多,慎用。

诊断

出现典型的体征和症状时,上腔静脉受压综合征是很易诊断的。当上腔静脉受压综合征表现不典型时,应借助于血管造影、核素静脉造影确定阻塞的部位及病因。CT增强扫描是常选用的方法,MRI也可选用,可显示肿块、血栓和侧支循环。X线检查最常用,Parish等报道上腔静脉受压综合征80例的胸部X线表现:上纵隔增宽占64%,胸腔积液占26%,右肺门肿块占12%,肺炎性浸润占7%,气管旁淋巴结占5%,纵隔肿物占3%,胸部X线表现正常占16%。上腔静脉受压综合征常常发生在肿瘤进展过程中,大多数情况下,病因诊断比较容易,但少部分病例病因诊断是比较困难的。在临床工作中,首先应作出病因学诊断,在病因诊断困难的情况下,也应有充分的临床证据,然后再处理,否则,不宜进行抗肿瘤治疗。

治疗

以缓解症状为首要任务,然后考虑解决病因。
1.一般处理
患者应卧床,取头高脚低位及给氧,减轻颜面及上部躯体水肿,吸氧可缓解暂时性呼吸困难。限制钠盐摄入和液体摄入,能使水肿减轻。利尿剂的使用可以减轻阻塞所致的上部水肿,缓解症状,可静脉用速尿或20%甘露醇,效果欠佳可同时配合应用双氢克尿塞和安体舒通。注意容量的维持,防止血液浓缩。适当的镇静和止痛有助于减轻焦虑和不适。对于严重的呼吸困难、颅压升高应用地塞米松、强的松等能抑制炎性反应从而减轻压迫。症状控制后可针对原发的肿瘤予以放疗、化疗,周围炎症及结缔组织病予以免疫抑制剂治疗。
2.抗凝治疗
适用于非恶性病因所致的有血栓形成的情况,或者用于配合恶性病因的放疗、化疗。在对症基础上给予抗凝、抗栓治疗,有助于缓解症状。对于因静脉导管所致血栓形成的上腔静脉阻塞,单用抗凝治疗,即可使阻塞消除。
3.手术治疗
对于良性病变导致上腔静脉综合征且症状迅速恶化,可行肿物切除、上腔静脉松解术、上腔静脉成形术等改善上腔静脉阻塞。对于恶性肿瘤侵犯或压迫,症状严重且肿瘤无远处转移,切除后预期生命延长,可考虑将原发的肿瘤与上腔静脉一同切除,同时视上腔静脉的缺损范围予以自体血管补片、人工血管修补,缺损较大时需建立旁路转流。对于恶性肿瘤侵犯范围大,有远处转移,预期生存时间短者,可予以静脉支架植入或建立旁路血管等姑息治疗,解决患者因阻塞造成的颅压增高、面颈部憋胀、呼吸困难等。
对小细胞肺癌和恶性淋巴瘤引起的上腔静脉受压综合征可采用化疗,用氮芥或某些联合化疗大剂量突击方案多可收效。其他对化疗不敏感的肿瘤所致上腔静脉受压综合征,放疗是首选的治疗方法,放疗总量30~50Gy,几乎90%的病例经3周放疗后自觉症状改善,甚至完全缓解,但缓解时间短,易复发。放疗后上腔静脉可水肿、穿孔以及纵隔纤维化,但少见放疗失败,可能提示存在血栓形成阻塞。总之,恶性肿瘤合并上腔静脉受压综合征要根据病因选择治疗手段。

并发症

上腔静脉受压严重时可并发颅压升高、吞咽困难等。

预后

90%的病例经3周放疗后,自觉症状改善等,甚至完全缓解,但易复发。

预防

早发现,早治疗,预防并发症。