正常压力脑积水

 


正常颅压性脑积水(SNPH)多发生在颅脑损伤或蛛网膜下腔出血、去骨瓣术后,CT见脑室系统明显扩大,轻度的可表现为进行性扩大,颅内压力不超过23.9~26.6kPa(180~200mmHg),并伴有明显的起步或步态站立不稳、小便失禁、共济失调、进行性痴呆、轻偏瘫、进行性自主活动减少等症状,经过腰穿放液症状有改善即可确诊。其发病率很高,早期可干预、可治疗、可恢复,重度晚期的正常压力性脑积水可发生卧床和大、小便失禁、微意识状态,术后脑组织已不能完全恢复到正常形态,可遗留不同程度的神经功能和肢体运动障碍,应早发现早干预早治疗。
英文名称:
Normal Pressure Hydrocephalus
就诊科室:
神经内科
多发群体:
20~80岁人群
常见病因:
特发性病因不明;继发性为脑脊髓膜炎、隐匿性蛛网膜下腔出血、外伤、颅内及脊髓内手术引起脑脊液流通障碍等
常见症状:
精神障碍,记忆力减退,思维和动作缓慢、进行性痴呆;步态障碍;尿失禁

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病因

根据有无明确病因分为2类:
1.特发性SNPH
原因不明,可能是隐匿性蛛网膜下腔出血(SAH)或脑膜感染所致。
2.继发性SNPH(症状性SNPH)
可以由脑外伤、脑脊髓膜炎、SAH、颅内及脊髓内手术操作不规范等引起的脑脊液流通障碍或脑肿瘤、中脑导水管狭窄等原因引起。
SNPH发病机制通常是:在脑积水形成早期由于颅内压力增高使脑室扩张,如非进展性脑脊膜和室管膜疾病可发生脑积水并达到稳定水平,即脑脊液形成与吸收达到平衡或代偿。可由于脉络丛受压,脑脊液吸收压增加,在较高压力达到平衡后颅内压逐渐下降,从脑室到颅底脑池、再到大脑蛛网膜下腔压力梯度逐渐下降,但实际上仍较高,扩大的脑室与颅内压之间重新建立新的平衡,当颅内压力维持在正常范围而脑室仍处于扩张状态时即形成SNPH,如不能代偿或代偿不完全可形成高压力性脑积水。

临床表现

1.精神障碍,记忆力减退,思维和动作缓慢、进行性痴呆
大多数情况下最先出现精神症状,表现为精神活动迟钝和无欲望,思维、言语、计算力障碍出现相对较晚,记忆定向障碍也常见,有时可达到精神病的程度。言语躯体动作减少、缄默、嗜睡和昏睡状态。上述症状多为进行性,也可有波动。有时表现为焦虑、抑郁和兴奋攻击行为,偶见幻觉、妄想。
2.步态障碍
步态异常发生在精神症状出现数月后,轻者为步态缓慢、直线行走困难,严重者不能自己行走和站立。患者频繁跌倒,逐渐出现步基增宽,步态拖拉,肢体僵硬、动作缓慢,下肢出现痉挛步态。当病情发展达高峰时,步态失调和运动功能低下十分严重,以至所有的自主活动受到限制。
3.尿失禁
通常发生在精神和步态障碍之后,随着病情恶化,症状持久。大便失禁很少出现,仅发生在病情最严重的病例。
除上述三主征外,还可出现人格改变,癫痫、水平性眼球震颤、锥体外系症状,抓握反射、原始反射及丘脑下部垂体功能低下等。晚期可出现不全截瘫、下肢腱反射亢进及病理反射阳性。

检查

1.实验室检查
脑脊液检查,细胞数、蛋白、糖含量正常。
2.其他辅助检查
(1)脑脊液检查腰穿压力正常或稍低,很少超过1.8kPa(180mmH2O)。脑脊液的细胞数、蛋白、糖含量正常。大多数病例腰穿后症状有所改善,但临床症状无改善者,也不能排除SNPH的诊断。
(2)放射性核素脑池造影该手段提供了测量脑脊液动力学的方法。SNPH时由于脑脊液吸收障碍引起其动力学的改变,在注药后30~60分钟内就可在脑室内发现放射性示踪剂,并在此停留24~72小时以上,且大脑凸面显影差,不对称或注射20~30小时后,矢状窦旁无放射性核素浓集,或基底池以上蛛网膜下腔完全不充盈,少见的情况是放射性核素在基底池积聚,随着脑脊液在大脑凸面的缓慢移动,伴有放射性核素浓集。
(3)CT扫描SNPH时显示脑室扩大,其特点是侧脑室额角呈圆球形,伴脑室周围(特别是额角)低密度区,提示脑脊液经脑室壁的室管膜代偿性吸收致脑室周围水肿,而脑沟不受影响,此特点可与脑萎缩的改变相区别。

诊断

本病根据临床特点、脑脊液压力测定和CT图像可作初步诊断。在诊断时不一定需三联征俱全,有下述情况就应考虑到SNPH的可能:
1.进展较快且神经衰弱(记忆力减退)、脑动脉硬化更为严重之智能障碍者。
2.无脊髓受压征象,表现有两侧肌张力增高、病理特征并不很明显,而步行障碍严重者。
3.脑血管病急性发作后,瘫痪等症状有显著改善或恢复后又出现逐渐进展的智能障碍或有智能障碍显著加重者。
凡有上述情况,就要考虑到SNPH的可能性,并及时做颅脑CT或MRI扫描、核素脑池造影或碘水脑池CT扫描等检查,可望获得早期诊断。

鉴别诊断

正常颅压脑积水所伴有的痴呆,以记忆力低下及思考和行动迟缓为特征,而后表现为缺乏主动性,对外界不感兴趣。而幻觉、妄想以及越轨的行动很少,病程一般为数月。应与老年性痴呆、多发梗死性痴呆进行鉴别。

治疗

一般于术后数小时至数日症状开始好转,许多患者可完全逆转,扩大的脑室也略缩小,脑压下降。疗效与病因有关,基底池内脑脊液流动完全受阻者疗效最好,发生脑萎缩和多发性脑梗塞者,手术疗效差。在手术有效治疗中,以精神状态改善最快,其次为尿失禁,而步态障碍改善最慢。脑脊液分流术有脑室腹腔分流术、脑室心房分流术和腰椎蛛网膜下腔腹腔分流术3种。以往广泛施行的是脑室心房分流术,但因有菌血症等严重并发症。脑室腹腔分流术是把脑室与腹腔以硅胶分流管连通进行分流的手术,手术并非很难,腰椎蛛网膜下腔腹腔分流术较脑室腹腔分流术更为简便,且可施行局麻,所以对于高龄和全身状态较差患者较为适用。

预后

一般而言,对有明确病因者,如脑外伤或蛛网膜下腔出血、脑膜炎、外伤、颅脑手术后发病者,比非明确病因者手术效果好;病程短者(半年以内)比病程长或卧床者恢复快、效果好;年轻者比年老者手术恢复快、效果好。通过腰穿或颅内压监测来评价分流效果,以确定颅压是否下降。高颅压性脑积水3个月应复查CT,如症状无改善,脑室仍扩大,则可考虑更换较低压分流管。